Örökletes vérszegénység. Milyen betegség a spherocytosis?


D A betegség lényege: Öröklődő betegség.

örökletes vérszegénység

A vörösvérsejt alakja normális esetben korong. A vörösvérsejtnek normális esetben elég erősnek és deformálhatónak kell lennie. Elég erősnek, hogy a napig tartó életideje alatt elviselje a keringéssel járó megterhelést, és deformálhatónak, hogy az érfalon keresztül kilépjen, a lépbe belépjen.

örökletes vérszegénység

Ez a mozgás igen kis réseken keresztül valósul meg. Ehhez a kettős funkcióhoz a vázat két fehérje adja, a betegségben nagy valószínűséggel az egyik fehérje kóros eltérése tapasztalható. Emiatt a vörösvérsejt gömb alakot vesz fel, nem képes áthatolni a lép kis résein és szétesik.

örökletes vérszegénység

A betegség oka: A betegség öröklődő un. Autoszomalis domináns módon öröklődikde a kialakulásának pontos örökletes vérszegénység nem ismert, valószínű, hogy a vázat alkotó fehérjék egyikének hibája miatt alakul ki.

A betegség tünetei: A tünetek gyakran már gyermekkorban felismerésre kerülnek, enyhe esetben felnőttkorban véletlenül derül fény a betegségre. Enyhe esetben ugyanis a rövidebb életidejű vörösvérsejtek pótlására a csontvelő megsokszorozza termelését akár nyolcszorosára is. Ha a csontvelő kompenzáló termelése fertőzés vagy fólsavhiány miatt romlik, akkor súlyos vérszegénység alakul ki.

örökletes vérszegénység

A betegek vérszegénységet gyengeség, fáradékonyságepeköves panaszokat görcsös hasi fájdalmaklépmegnagyobbodást bal bordaív alatt bizonytalan fájdalom észlelhetnek.

Elvégezhető vizsgálatok: Az orvos a különböző vérvizsgálatokat végeztethet. A betegség várható kezelése: A betegeknek megszakítás nélküli fólsavpótlásban kell részesülniük.

örökletes vérszegénység

A kezelésben választható a beteg lépének eltávolítása, bár erre nem mindig van örökletes vérszegénység. Enyhe, felnőttkorban örökletes vérszegénység eseteknél erre nem mindig van szükség. Javaslatok: Ha a családban felfedezik a kórképet, a család többi tagját is meg kell ebbe az irányba vizsgálni, hogy időben el tudják kezdeni kezelni.

örökletes vérszegénység

A betegség várható lefolyása: Ez a betegség a leggyakoribb öröklődő vörösvértest széteséssel járó betegségek közül. Az életkilátások függenek a károsodás súlyosságától. Labor és diagnosztikai vizsgálatok:.

  • Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus A spherocytosis az örökletes úgynevezett hemolitikus vérszegénységgel járó betegségek közé tartozik.
  • Ezek a vérszegénység típusai - HáziPatika
  • Örökletes vérszegénység Kedves Szülõk!
  • Féreg tinktúrák gyermekek számára
  • Örökölhető a vérszegénység? - Bébik, kicsik és nagyok
  • Milyen betegség a spherocytosis?